LINFOMA .

AO 7 CLINICA IV Linfomas Concepto: Los linfomas son un grupo heterogéneo de enfermedades malignas, caracterizada por la proliferación neoplásica de la porción linforreticular del sistema reticuloendotelial que afecta sobre todo a las células de la serie linfocítica e histiocítica. Etiología Se desconocen en la actualidad las causas que originan este grupo de enfermedades, pero existen algunos factores que se relacionan con la aparición de las mismas en las personas afectadas, estos son: • La asociación con agentes virales como el virus de Epstein Barr, el que se relaciona con el linfoma de Burkitt que constituye el trastorno maligno más común en los niños habitantes de África, donde se describe geográficamente un cinturón de elevada morbilidad para estas afecciones. • También se relacionan con el virus HTLV- 1 • y el Virus de la inmunodeficiencia humana. Además se vinculan con la existencia de alteraciones genéticas como translocaciones y delecciones de brazos en los cromosomas. Clasificación: Los linfomas se clasifican en dos grandes grupos histológicos: • Los linfomas hodgkin presentan un tipo de célula denominada Célula de reed -Stemberg que los caracteriza • y los Linfomas no Hodgkin carecen de este tipo de células en su estructura histológica y poseen una elevada heterogeneidad celular. Cada uno de ellos se clasifica de forma diferente teniendo en cuenta la heterogeneidad histológica que los caracteriza. Clasificación: Los linfomas Hodgkin se clasifican de acuerdo a la clasificación de Rye en cuatro grupos histológicos TENIENDO EN CUENTA EL NÚMERO Y ASPECTO DE LAS CÉLULAS DE REED STEMBERG EN CUATRO GRUPOS HISTOLÓGICOS: • Predominio linfocitico, • esclerosis nodular, • depleción linfocitaria • y celularidad mixta. Debes conocer que de la variante histológica precisada dependerá la elección del tratamiento y el pronóstico de estos pacientes. Clasificación: Los linfomas no hodgkin poseen varias clasificaciones, haremos referencia a la clasificación denominada: Fórmula de trabajo , propuesta para uso clínico en 1982 y conocida como working formulation la que clasifica a este grupo de linfomas en grupos histológicos de • Bajo grado de malignidad, • Grado intermedio de malignidad y • Alto grado de malignidad; La cual le confiere curso clínico y pronóstico precisos para cada variante. Algunos aspectos epidemiológicos de los linfomas son: • Afectan por igual a ambos sexos, aunque existen variedades histológicas como el Linfoma No Hodgkin difuso de células grandes que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. • Son más frecuentes los linfomas Hodgkin en adultos jóvenes y en niños. • Se presentan con mayor frecuencia en pacientes que posean enfermedades del tipo de las inmunodeficiencias ya sean congénitas o adquiridas y la variedad histológica que predomina en estos casos es el linfoma no Hodgkin. Cuadro clínico: En la práctica médica los linfomas se presentan con mayor frecuencia como un síndrome adénico local o generalizado, caracterizado por: • La presencia de adenopatías en forma de paquetes mayores a dos cms, • De consistencia firme. • Poco movibles y • No dolorosas a la palpación. Localizaciones. Pueden localizarse en: • Regiones anatómicas periféricas de forma unilateral o bilateral, como: o La región lateral del cuello o cervical, o En la región axilar y o En la región supraclavicular principalmente. o También puede presentarse con paquetes de adenopatías de localización profunda siendo las más frecuentes, la localización mediastinal y paraórtica. o Otra forma de presentarse es con la toma de zonas extraganglionares como el bazo, el hígado y la médula ósea, evento que se observa con mayor frecuencia en los LNH. Cuadro clínico -Sintomas B- En los enfermos pueden existir síntomas generales acompañando al síndrome adénico el cual consiste en la presencia de tres elementos esenciales que son: • Pérdida de peso de más del 10% en los últimos 6 meses, • Fiebre inexplicable y • Sudoraciones nocturnas. A estos síntomas se les ha denominado síntomas B, aspecto importante que se tiene en cuenta al momento de estadiar la enfermedad y emitir un pronóstico. Además aparecen manifestaciones clínicas por afectación de varios sistemas, así en el Sistema respiratorio puede aparecer: • Derrame pleural, • Atelectasia y • Nódulos pulmonares. A nivel óseo aparecen • Dolores y • fracturas patológicas. Como expresión de la afectación del Sistema Nervioso pueden encontrarse: • Paraplejías y • dolores radiculares compresivos y síntomas del SNC como • Convulsiones, • coma y • demencia, principalmente en pacientes portadores de SIDA. En piel es frecuente la aparición de: • Prurito que llega a ser severo y muy molesto para el paciente. Otras manifestaciones incluyen • Hiperqueratosis, • Lesiones psoriasiformes y • Eritema nudoso. Cuadro clínico –Direferencias- Las manifestaciones clínicas descritas anteriormente pueden presentarse en cualquier variedad de linfoma ya sea Hodgkin o no hodgkin, no obstante entre ellos clínicamente existen algunas diferencias que a continuación les exponemos: Los linfomas Hodgking: • Tienen mayor presentación ganglionar que extraganglionar, • Predominan en adultos jóvenes y en niños, • La respuesta al tratamiento es más favorable y los pacientes en su mayoría presentan síntomas B. Por su parte los linfonan no Hodgking: • Poseen un 25% de presentación extraganglionar, predominan en adultos mayores de 45 año • Pueden debutar como una complicación ejemplo: o Síndrome de la vena cava superior que produce edema en esclavina y no siempre se describen los síntomas B. Estadiación: Es de suma importancia establecer La etapa evolutiva del paciente ya que el enfoque terapéutico dependerá de esto. La estadiación es la determinación de la localización y extensión de la enfermedad. Para ello el médico integral comunitario cuenta con: 1. El interrogatorio para la búsqueda de síntomas B. 2. El examen físico para explorar hígado, bazo, ganglios periféricos y Anillo de Walldeyer. 3. Y la imagenología dentro de los que se encuentran la Radiografía simple de tórax, TAC DE tórax y de abdomen. Internacionalmente los linfomas se estadian de acuerdo a los criterios de Ann - Arbor, teniendo en cuenta el número de la presencia de síntomas B. se utiliza con el objetivo de • Comprobar la extensión de la enfermedad en el paciente, • Evaluar el pronóstico y • Elegir el tratamiento regiones ganglionares o extraganglionares afectadas y a seguir. Así tenemos: Estadio I: Afectación de una región ganglionar aislada (I) o afectación localizada de un órgano o sitio extraganglionar (I E). Estadio II: Afectación de dos o más regiones ganglionares al mismo lado del diafragma o afectación localizada de un órgano o sitio extraganglionar con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II E). Estadio III: Toma de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma, que puede ser acompañado por la afectación localizada de un órgano o sitio extraganglionar como bazo e hígado. Estadio IV: Afectación diseminada de uno o más órganos extraganglionares con toma ganglionar distante. Estudios analíticos para confirmar el diagnóstico. Para corroborar el diagnóstico clínico de los linfomas se indican estudios analíticos como: • Hemograma en busca de afectación en la producción de leucocitos, hematíes y plaquetas, • Velocidad de sedimentación globular que generalmente suele encontrarse acelerada en el orden de las 3 cifras, • Electroforesis de proteínas que pueden revelar el aumento de alfa 2 globulina e hipergamma globulinemia de tipo monoclonal, • Actividad sérica de LDH que suele incrementarse en los casos donde la actividad tumoral sea manifiesta, • Cuantificación sérica de acido úrico lo cual suele estar elevado secundario a la actividad tumoral, y • La prueba de Coombs revela la existencia de anemia hemolítica autoinmune. Entre los estudios imagenológicos que se indican en estos casos se encuentra: • La Rx de tórax simple, • La TAC de tórax, • Ecosonagrafía de ganglios periféricos y abdominal, los cuales nos revelarán la localización de los paquetes ganglionares neoplásicos, la presencia de hepatomegalia, esplenomegalia así como la infiltración tumoral en diferentes órganos. Para confirmar el diagnóstico de los linfomas y determinar su variante histológica se hace imprescindible la indicación de estudios anatomopatológicos como: • La biopsia de una de las regiones ganglionares afectadas, preferiblemente de localización periférica. Se indican además estudios celulares como: • El Medulograma y • La biopsia de médula ósea que reportan la infiltración tumoral en caso de que exista en estos tejidos. Los estudios microbiológicos como: • La serología VDRL, • Urocultivos, • Exudados nasofaríngeos, • Estudio de las heces fecales, • Determinación de AgsHB, anticuerpo C, serología VIH se indican con el objetivo de descubrir algún proceso infeccioso que pueda poner en peligro la vida del paciente durante el tratamiento. Complicaciones: Una forma clínica de presentación de estas enfermedades es a manera de complicaciones las cuales se producen por obstrucción e infiltración de estructuras vecinas o distantes a las regiones ganglionares neoplásicas. Así tenemos que en el Sistema Respiratorio puede existir: • Derrame pleural, • Neumonía, • Obstrucción de vías aéreas superiores. En el Sistema Cardiovascular puede presentarse: • El síndrome de la vena cava superior En el Sistema Digestivo puede existir: • Ictero obstructivo así como • Oclusión intestinal, En el SNC pueden existir • Paraplejías por compresión • Infiltración de la médula espinal además de • Linfomas cerebrales más frecuentes en pacientes afectados por VIH. Otra forma de presentación es como • Anemia hemolítica autoinmune que se presenta sobre todo en los LNH y en aproximadamente en el 10% de ellos. Factores pronósticos: Existen factores pronósticos para los linfomas que predicen la evolución de los pacientes, estos factores son internacionalmente reconocidos y no son más que características de la enfermedad que posibilitan un peor pronóstico de vida, a medida que un paciente presenta mayor cantidad de estas características peor será su pronóstico. Estas características son: • Edad mayor de 50 años. • Variedad histológica, estadios III y IV con toma o no de regiones extraganglionares. • Presencia de masa tumoral mediastinal. • Niveles de LDH elevados y respuesta inadecuada al tratamiento (no respuesta o duración corta de buena respuesta). • Generalmente se plantea que los LNH presentan peor pronóstico que los LH. Tratamiento: El Médico Integral comunitario debe conocer que el tratamiento de estas enfermedades se efectua a nivel hospitalario con medicamentos antineoplásicos como citostáticos y en muchas ocasiones radioterapia, se aplican a manera de ciclos entre 21 y 30 días, pero su papel es fundamental fortaleciendo las medidas ambulatorias que se le indican a estos pacientes ya que debe insistir en estos pacientes en la incorporación a la dieta de alimentos ricos en antioxidantes como los vegetales y las frutas frescas, de proteína animal que permita restaurar los tejidos dañados por el tratamiento antineoplásico y la práctica de ejercicios físicos mientras que el estado de salud del paciente lo permita. Otra opción terapéutica que es utilizada con muy alta frecuencia en los pacientes con diagnóstico de linfoma de mal pronóstico es el transplante de médula ósea, que permite efectuar la curación de la enfermedad. Es cierto que no todas las personas enfermas por esta neoplasia pueden someterse a un trasplante de médula ósea debido al alto costo económico que eso implica para el paciente y su familia, pero a medida que nuestros pueblos logren llevar salud para todos de manera gratuita posibilitarán la aplicación de este tan importante tratamiento a todos los pacientes necesitados. Conclusiones: Los linfomas son un grupo muy heterogéneo de enfermedades malignas que predominan en ambos sexos y en pacientes de cualquier edad con elevada morbilidad y mortalidad sobre las personas afectadas. Se clasifican en dos grandes grupos histológicos que son Linfomas hodgkin y linfomas no hodgkin. Clínicamente se presenta con mayor frecuencia como un síndrome adénico local o generalizado aunque puede debutar con un cuadro clínico que corresponda con alguna complicación de la enfermedad. Existen estadios que permiten definir la extensión, el pronóstico y el tratamiento del paciente. La sospecha diagnóstica inicial de esta enfermedad depende de la actuación oportuna del médico integral comunitario, teniendo en cuenta las principales manifestaciones clínicas propias o las complicaciones que pueda presentar. El tratamiento utilizado en estos pacientes debe ser reforzado por el Médico integral comunitario en el área de salud, mediante la indicación de una dieta adecuada y la realización de ejercicios físicos. Las enfermedades del colágeno o colagenosis son un grupo de enfermedades que presentan una frecuencia no despreciable en la práctica médica y afectan con mayor frecuencia a pacientes jóvenes en los que produce importante invalidez y morbilidad, ejemplo de ellas son el Lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide. En la próxima actividad orientadora estudiaremos este grupo de enfermedades.